Durante años defendió la existencia de un nuevo agente infeccioso: el prión, una proteína sin material genético, causante, entre otras enfermedades, del ‘mal de las vacas locas‘ y su variante humana, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Sin embargo, su perseverancia y empeño científico terminaron por convencer a sus colegas y al resto del mundo de la importancia de su descubrimiento, por el que fue galardonado con el Premio Nobel de Medicina en 1997. Recibió el premio en solitario, algo que no ocurría en la disciplina de medicina desde 1971.
